當(dāng)你從外賣小哥手中接過餐食，是否想過，匆匆一瞥的眼前人，可能正是一位血液罕見病患兒的父親？ 在拍攝首都兒科研究所時，血液內(nèi)科主任劉嶸告訴我們，血液罕見病的治療可能會需要媽媽陪著孩子住進(jìn)隔離倉，進(jìn)行“大換血”。不能離開北京的爸爸們，在這30天內(nèi)，也不會白白等著，他們大多會選擇做騎手送外賣，掙一點錢貼補(bǔ)家用。 不知從何時起，這條相對快捷的靈活用工方式在血液罕見病家庭間迅速流傳，年輕的“90后”父母總能在第一時間找到融入陌生城市的辦法，既能守望親人，又能為生活而努力。跟隨著他們的腳步，我們也置身一線走入“白色城堡”。 · 遇見刺頭媽媽 · 五月的北京，已有了入夏的模樣。白日炙烤下，一對年輕的“90后”父母，拖著幾個巨大的行李箱，抱著三歲的女兒琪琪，費(fèi)勁地擠上一輛公交車。從西站始發(fā)，到他們租住的房子還有很長一段距離，但顯然，公交車是最省錢的交通工具。 下了車，女兒早已趴在年輕的媽媽肩頭睡去。夫妻倆氣喘吁吁，到達(dá)出租屋時，迎接他們的，是門口堆成小山一樣的快遞箱。 箱子大概四五十個，這還不到實際需要的三分之一。三天后，琪琪將實行造血干細(xì)胞移植，和媽媽進(jìn)入隔離倉住上30天。除了用來替換的床單和衣服，大大小小的物資都需要一起準(zhǔn)備周全。 琪琪看似活潑好動，實則生命已經(jīng)進(jìn)入倒計時。在她瘦小的身體內(nèi)，肝和脾都在快速增大，肺部也發(fā)生了嚴(yán)重的病變。這源于她血液中的酶出了大問題。這種酶，俗稱人體的“垃圾處理器”，因為不明原因的缺乏，琪琪體內(nèi)的“垃圾”不能正常分解，一直堆積，導(dǎo)致單個細(xì)胞增大，從而又接連導(dǎo)致器官增大，首當(dāng)其沖受到影響的，就是琪琪的肝、脾和肺臟。 體內(nèi)的重要臟器持續(xù)增大，孩子很可能活不過四歲。琪琪媽媽說，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院聽到這個診斷后，她在監(jiān)護(hù)室門外跪了一天。 唯一的辦法，正是造血干細(xì)胞移植。但琪琪的血液配型，前后經(jīng)歷了兩次都沒有成功，而第三次成功配型，也已過去了一個月。 琪琪媽媽向我們透露，其實她還有另外的壓力。自己媽媽剛剛做了手術(shù)，但她現(xiàn)在只能顧孩子，顧不上媽媽，很對不起她。 午飯很是簡單，吃完這頓，一家人還要做件大事——剃頭。因為隔離艙是一個無菌的環(huán)境，頭發(fā)最容易藏匿細(xì)菌，所以患兒和陪同家屬必須剃光頭發(fā)。 發(fā)絲一縷縷掉在地上，琪琪媽哭了。琪琪頂著光頭，懵懂無知地用小手摸摸媽媽的腦袋，又嘗試著給媽媽擦擦眼淚。這時候媽媽又笑了，“為了女兒，我連命都可以不要，更別說是頭發(fā)了?！? 剃頭的推子是從附近理發(fā)店借來的，琪琪爸爸這一天，交了住院費(fèi)后，又開通了一個共享單車的月套餐，打算妻兒進(jìn)入隔離倉后，去找一份零工。出門還推子的時候，他悄悄對我們說，“給媳婦剃頭發(fā)的時候，我的手一直在抖。她平時最愛惜自己的頭發(fā)，以前連短發(fā)都沒留過?！? 面對我們的拍攝，這對年輕的夫妻并未表現(xiàn)出過多的負(fù)面情緒，戴上提前準(zhǔn)備好的帽子，琪琪媽簡單一笑，“這件事已經(jīng)迫在眉睫了?！? · 肚大如籃球的寶寶 · 同樣來到北京的，還有一對 “90后” 父母。他們的女兒暖暖剛剛9個月大，卻頂著一個比籃球還要大的肚子。這么大的肚子里，裝的全是腹水?？蓱z的暖暖身上幾乎沒有脂肪，瘦得皮包骨，渾身皮膚松弛得像一個八十歲的老人。 暖暖五個月的時候，父母就帶著她跑了全國八家醫(yī)院，做了八次骨穿，卻一直沒能得到確診。 劉嶸第一次見到這個孩子，馬上破例帶著她擠進(jìn)了急診室。在她三十年的從醫(yī)生涯中，曾遇到過兩三個類似癥狀的孩子，卻都沒有暖暖這么重。 最終，暖暖在劉嶸這得到了確診。她患的，正是一種罕見白血病。 但殘酷的是，這種類型的白血病，如果早期發(fā)現(xiàn)還有很大機(jī)會得到根治。但暖暖，已進(jìn)入疾病終末期，即使得到正規(guī)的治療，失敗率也高達(dá)90%以上。救還是不救，治還是不治，這個問題在血液病房，折磨著所有人。 · 內(nèi)心憂慮 還有一個孩子 · 暖暖媽沒想到，這個活下去的機(jī)會，竟會如此艱難。事實上，她還有一個兒子，如果不計代價把所有錢都花在女兒身上，對兒子來說會不會不公平。 這一難解的題目也曾擺到過琪琪父母面前。之前失敗的三次血液配型，曾有一次配型，來源于他們七歲的大女兒。那是大女兒第一次來北京，就懵懂地知道，要救妹妹的命。后來，因為大女兒同樣是基因攜帶者，配型無奈宣告失敗。得知結(jié)果后，琪琪爸爸哭了，他說不上是遺憾，還是心疼。 更現(xiàn)實的是，因為治療罕見病相關(guān)花費(fèi)，在這些年輕爸媽的身邊，總會圍繞著這樣的聲音“勸放棄的多，年輕，可以再生一個?！? 年輕的父母迷惘著，這是他們此生第一次當(dāng)父母，在遭遇重大疾病面前，誰能有過來人的經(jīng)驗？但幸好，有人給他們很明確地指出了方向。這個人，就是劉嶸。 · 意味著求生的“孤島” · “回來吧！”是劉嶸最常對患兒父母說的一句話。她給科室里的醫(yī)生們下了死命令，“如果孩子還有希望，遇到父母回家考慮很久不回來的，一定要堅持打電話溝通。即便罵我們，覺得我們是騷擾電話也必須把情況跟他們說清楚?！? 在首都兒科研究所，有15間隔離倉。這15間隔離倉，組成了一個封閉的空間。這里，是患兒進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的地方，也是很多罕見病家庭的最后一根救命稻草。 事實是，中國罕見病目錄下的121種疾病中，有將近五分之一的病種與血液病相關(guān)。按劉嶸的話說，“當(dāng)年接診這些患兒的時候，覺得非常棘手，甚至連疾病的名字都沒聽說過?！倍鳛橐粋€內(nèi)科醫(yī)生，劉嶸可用的“武器”并不多。例如琪琪所患的罕見病——尼曼匹克病。自2018年起，劉嶸才開始嘗試治療。 在技術(shù)進(jìn)步的時代，一個治療手段會對另一個治療手段有所助益。盡管造血干細(xì)胞移植已經(jīng)成為了血液內(nèi)科醫(yī)生最有效的一個武器，但仍不能視為全部。確診難，治療手段少，花費(fèi)高，那么如劉嶸一樣的醫(yī)生們還能依靠什么呢？ · 殘酷中的溫情 · 琪琪已經(jīng)和媽媽順利進(jìn)入隔離倉，開始第一次“大換血”。略放下心的琪琪爸告訴我們，曾有一位“90后”供者，是一個小伙子，做了體檢血脂不合格，結(jié)果小伙子鍛煉加控制飲食，硬是一個月后把指標(biāo)降到了合格范圍。說到這，琪琪爸笑了，“我從來沒想過一個陌生人，會為了我們這樣付出，最后體檢合格了?！? 類似這樣意外的溫情，也支持著劉嶸。一次造血干細(xì)胞移植出現(xiàn)并發(fā)癥后，患兒去世了。劉嶸很內(nèi)疚，但家長卻反過來勸她，安慰她。劉嶸記得每一處細(xì)節(jié)“每年到逢年過節(jié)的時候她都會過來看我。后來她又生了一個小寶寶，在小寶寶生病的時候還會找我咨詢。其實我從內(nèi)心深處很愧疚，不太愿意見她。她說我把你當(dāng)成我的朋友，我在最艱難的時候，你給予了我最大的最無私的幫助。孩子最后沒了，我并不埋怨你，你們努力了，這個結(jié)果我能接受?！? 無疑，只有身處這樣的絕境，才能感受到人性帶來的善之珍貴。而讓我們沒想到的是，拍攝中竟也記錄下這樣一幕。 · 難說再見 暖暖離世 · 大肚子的暖暖因為肝功能衰竭最終去世了。照顧她的醫(yī)生哽咽著說，“暖暖當(dāng)時呼吸心率已經(jīng)開始逐漸下降了，意識也不太清楚，但是她一直在堅持。我們的經(jīng)驗是這種情況下，孩子應(yīng)該挺快就會沒有了，但是暖暖一直等到媽媽來。” 僅有9個月生命體驗的寶貝，雖然不會說話，卻在生命的最后一刻，用盡氣力，表達(dá)著對父母的愛。 暖暖走后，爸爸媽媽又重新返回了醫(yī)院。他們深深地?fù)肀Я藙V，希望醫(yī)生把暖暖的救治經(jīng)驗作為臨床案例公布出來，未來能幫助更多的罕見病患兒。 至此，我們要與暖暖的爸媽說再見了?！鞍咨潜ぁ敝械墓适逻€在繼續(xù)，30天后，琪琪和媽媽順利出倉。在這次蹲點拍攝的過程中，兩對“90后”父母令我們動容。他們做著靠力氣掙錢的活，琪琪爸爸是做防水的，夫妻倆想著孩子病好后就到了冬天，萬一活少，夫妻倆就去賣老式爆米花。暖暖爸為了照顧孩子關(guān)掉了老家的油條店，希望在大城市找一份零工。他們組成了城鎮(zhèn)青年的基本面貌，粘著泥土，奔向陽光。 鏡頭中，我們拍下了劉嶸與這些 “90后” 父母數(shù)不清的背影，他們一直在不停地奔走，不知疲倦，不畏艱險。 “這條路還是很遙遠(yuǎn)，還有很多疾病沒有辦法治療。但要在遺憾當(dāng)中，不斷地尋求出路。只有這樣，罕見病才能越來越少，出路越來越多。”——劉嶸。
來源 | BRTV醫(yī)者
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